新聞記者 趙雪純

通訊員 於鑫益 劉熒

10月9日，孕38周的甘女士在武漢大學(xué)中南醫(yī)院通過剖宮產(chǎn)手術(shù)誕下一名男孩垚垚（化名）。垚垚出生時體重為2.62公斤，算是“黃金體重寶寶”，但他的到來卻伴隨著一個不尋常的情況——頸后有一個較大的包塊，這最終被確診為卡波西型血管內(nèi)皮瘤（KHE），并且并發(fā)了罕見的卡梅綜合征（KMS），該病在新生兒中的發(fā)病率為一億分之七。14日，垚垚在中南醫(yī)院小兒外科接受了手術(shù)，專家團(tuán)隊(duì)小心翼翼操作，順利切除巨大血管瘤。22日，術(shù)后恢復(fù)良好的垚垚順利出院。

垚垚的到來對于今年41歲的甘女士來說，是天賜的禮物。2022年結(jié)婚的甘女士經(jīng)歷兩次流產(chǎn)后，終于等到了垚垚?！扒皟纱味际菓言袃蓚€月左右就胎停了，懷垚垚時大排畸、羊水穿刺等檢查都是沒問題的?！备逝拷榻B，由于她本身有嚴(yán)重的麻醉過敏史，前兩次胎停后的流產(chǎn)手術(shù)時，她都出現(xiàn)了不同程度的麻醉過敏反應(yīng)，因此，孕期的她為了能順利生下垚垚，換了不少醫(yī)院，最終是武漢大學(xué)中南醫(yī)院接受了她。

“來中南醫(yī)院后的第一次檢查就是小排畸，結(jié)果就發(fā)現(xiàn)孩子的脖子后面有腫瘤，醫(yī)生說極有可能出生就要手術(shù)?！备逝炕貞?，得知消息后，自己如五雷轟頂，但只要有1%的希望，自己也會堅(jiān)持下去。伴隨著懷第三胎的不易，還有著孕期的欣喜，甘女士說：“懷垚垚時，胎動是很溫柔的，我上班前拍拍他說‘媽媽上班了，不要亂動’，他真的就不亂動，是個很乖的天使寶寶。”

可產(chǎn)檢的B超結(jié)果一再提醒著甘女士，腫瘤并不簡單。多次影像學(xué)檢查顯示垚垚頸部的腫瘤逐漸增大，從最初的3.4厘米×3.2厘米×1.8厘米，增長到5.8厘米×5.6厘米，預(yù)示著可能存在的嚴(yán)重健康風(fēng)險。中南醫(yī)院產(chǎn)前診斷中心經(jīng)檢查和評估發(fā)現(xiàn)，垚垚除了頸部長出血管瘤，其他的生命體征正常，這為甘女士帶來了極大的安慰。在產(chǎn)科和小兒外科的密切合作下，10月9日，中南醫(yī)院產(chǎn)科主任陳慧君為甘女士進(jìn)行了剖宮產(chǎn)手術(shù)，與此同時，準(zhǔn)備充足的小兒外科主任張文已經(jīng)在產(chǎn)房外等候，垚垚一出生即被迅速送往兒科重癥監(jiān)護(hù)病房（PICU）。

張文主任經(jīng)初步評估發(fā)現(xiàn)，垚垚頸部腫瘤的纖維蛋白原水平明顯低于正常值，同時，垚垚的血小板在急劇減少，這些都是卡梅綜合征的典型表現(xiàn)。張文介紹，卡波西型血管內(nèi)皮瘤是交界性腫瘤，有71%的可能會發(fā)展為卡梅綜合征?？肪C合征，又稱巨大血管瘤-血小板減少綜合征，患者多為新生兒和嬰幼兒，迅速變大的血管瘤導(dǎo)致血小板急劇地下降，引起全身性廣泛出血，疾病死亡率高達(dá)30%。

“正常人的血小板為100至300個單位，垚垚出生后第二天便降到40個單位，隨后便一直維持在較低水平。”張文介紹，面對這樣的狀況，中南醫(yī)院立即組織了一個由小兒外科、血液科以及影像科專家組成的跨學(xué)科小組來制定治療計(jì)劃。

考慮到腫瘤的位置及其對周圍結(jié)構(gòu)的影響，直接手術(shù)切除可能風(fēng)險過高。因此，張文首先采用了輸血小板、抗炎藥物、營養(yǎng)針等支持性療法。隨著病情穩(wěn)定，經(jīng)過詳盡討論后決定采取手術(shù)干預(yù)。“由于垚垚的血小板極低，術(shù)前連打針都會造成身上青腫，出血后更是難以凝血，對手術(shù)的操作要求極高?！睆埼慕榻B，從麻醉插管到術(shù)前備皮，再到術(shù)中真正切除，每一個動作都要極為謹(jǐn)慎，才能將出血降至最低，確保垚垚的安全。10月14日中午，在嚴(yán)密監(jiān)控下，專家團(tuán)隊(duì)密切配合，經(jīng)過精密的手術(shù)操作，成功地移除了病灶。

術(shù)后，垚垚的生命體征恢復(fù)平穩(wěn)，血小板計(jì)數(shù)回升至正常水平，“垚垚現(xiàn)在一次可以喝40毫升的母乳，我心中的大石頭也落地了?！笨粗瘔糁械膱悎?，甘女士說，她從剛生下垚垚時不敢看他到現(xiàn)在每天照顧他，垚垚的健康成長也帶給她積極生活的支持。張文介紹，卡波西型血管內(nèi)皮瘤具有局部侵襲性的特點(diǎn)，垚垚未來仍需長期隨訪觀察。此外，普通藥物治療對卡梅綜合征患者的效果不佳，該疾病病情進(jìn)展迅速，伴嚴(yán)重出血傾向，死亡風(fēng)險大，早期診斷、早期治療至關(guān)重要。