8月30日，澎湃新聞（www.thepaper.cn）從陸軍軍醫(yī)大學西南醫(yī)院獲悉，27日，經(jīng)該院呼吸與危重癥醫(yī)學科與麻醉科專家救治，患上罕見疾病肺泡蛋白沉積癥的貴州市民李科（化名）已順利出院。

據(jù)介紹，患者李科今年40歲。去年開始出現(xiàn)咳嗽、咳痰、氣促等癥狀。李科曾前往多家醫(yī)院就診，但效果不佳。今年5月，李科出現(xiàn)呼吸衰竭等癥狀，甚至一度不能正常行走。于是，他的家人帶著他來到西南醫(yī)院就診。

西南醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科主任宮亮介紹，李科入院后，該科立刻對他進行了會診，并根據(jù)之前外院檢查結果，初步確定李科可能患有肺泡蛋白沉積癥等間質性肺疾病。然而，讓他們沒想到的是，之后的兩次纖支鏡檢查，均未在李科體內(nèi)發(fā)現(xiàn)肺泡蛋白沉積癥所具有的“牛奶樣物質”。同時，由于他其他檢查也一切正常，李科的診療一度陷入僵局。

“面對這樣的情況，我們再次進行了會診?！痹摽聘敝魅吾t(yī)師何建說：“會診后，我們決定對患者行CT引導下經(jīng)皮肺穿刺術，進而從病理學角度，確定李科的疾病。經(jīng)皮肺穿刺，簡稱肺穿，是指在CT或者B超的引導下，利用活檢針經(jīng)皮穿刺通過胸壁、胸膜刺入肺組織，以獲取病理診斷所需的組織的診斷技術。該方法簡便、微創(chuàng)、準確率高、并發(fā)癥少，是肺部腫塊和彌漫性間質性肺疾病診斷和鑒別診斷的重要手段之一?！?/p>

征詢了患者的意見后，李科于7月下旬接受了CT引導下經(jīng)皮肺穿刺術，病理結果顯示，李科的確患有肺泡蛋白沉積癥?！胺闻莸鞍壮练e癥是一種以肺泡及終末呼吸性細支氣管內(nèi)大量的蛋白及脂質（就像牛奶）沉積為特征的罕見疾病，相關報道的發(fā)病率均在1/10萬以下，好發(fā)病于中年人，男性比女性多見，可能與吸煙、職業(yè)粉塵吸入、自身免疫和遺傳等因素相關?！焙谓ń榻B，作為一種罕見病，該病的主要治療方式是全肺灌洗、霧化吸入或皮下注射粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子。

經(jīng)過會診討論，呼吸與危重癥專家團隊決定利用全肺灌洗的方式，為李科進行治療。8月上旬，李科被推進手術室。手術過程中，呼吸與危重癥醫(yī)學科與麻醉科緊密配合，先進行雙腔氣管插管，連接三通管。然后將提前準備好的溫生理鹽水由進口灌入肺里，每次灌入800ml左右，再由出口吸引出乳白色的液體。經(jīng)過近4個小時的雙肺灌洗后，共灌洗20000ml生理鹽水，洗出來的肺部液體逐漸從牛奶樣變成清亮。術后，李科生命體征平穩(wěn)，安全返回病房。之后，在醫(yī)護人員的精心照料下，李科的身體很快康復，并于27日辦理出院。

宮亮提醒，肺泡蛋白沉積癥是以肺泡內(nèi)大量磷脂、蛋白樣物質異常沉積為特征的疾病，可出現(xiàn)低氧血癥，嚴重可進展為呼吸衰竭。目前發(fā)病原因不明，可能與感染、免疫缺陷等因素有關，由于發(fā)病率很低，很容易被漏診。專家提醒，一旦出現(xiàn)活動后氣促，呼吸不暢等癥狀時，應及時前往醫(yī)院就診，以免病情進展導致更嚴重的后果。